Maladie des brides amniotiques – levée en période postnatale immédiate d’un sillon constrictif. À propos d’un cas - 04/12/15
Résumé |
Introduction |
La maladie des brides amniotiques se manifeste essentiellement au niveau des membres par la constitution de sillons de constrictions circulaires, pouvant lorsqu’ils sont très serrés, aller jusqu’à compromettre la circulation d’aval. Des malformations craniofaciales, thoraco-abdominales sont également possibles.
L’éthiopathogénie de cette maladie reste à ce jour controversée. La théorie exogène, admise par le plus grand nombre considère la rupture primaire de la poche amniotique comme responsable de l’apparition de brides. Lorsque la bride menace la vitalité du segment d’aval, une prise en charge en urgence est recommandée mais peu de cas ont été publiés. Nous rapportons le cas d’une prise en charge en période postnatale immédiate d’une bride responsable d’une constriction sévère au niveau du 5e doigt.
Cas clinique |
Le diagnostic de bride amniotique a été porté à la naissance. Seul le 5e doigt était concerné par un sillon cutané constrictif circonférentiel, situé à la base du doigt. La déformation du doigt était majeure avec un aspect ballonisé de l’extrémité distale. Devant la présence de ce lymphœdème important, faisant craindre une nécrose secondaire sur thrombose vasculaire, l’intervention a été réalisée au 10e jour de vie. Le geste réalisé a comporté l’excision du sillon circonférentiel et la réalisation de deux plasties en Z, respectivement sur le versant palmaire et dorsal.
Résultat |
En moins d’une semaine, cette simple intervention a permis de diminuer le volume du doigt d’environ un tiers. Il n’y a pas eu de problème de cicatrisation. À 3ans et demi de la chirurgie, les aspects esthétique et fonctionnel sont très satisfaisants avec une mobilité en flexion–extension complète. Aucune chirurgie secondaire n’est programmée.
Conclusion |
La prise en charge de cette pathologie peut revêtir un caractère d’urgence en cas de lymphœdème majeur et ou de souffrance ischémique du segment d’aval. La précocité du geste chirurgical se justifie aisément dans ces situations et dans notre cas, l’exérèse de la bride et la réalisation de plasties en Z a permis d’obtenir d’excellents résultats tant sur le plan esthétique que fonctionnel.
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Vol 34 - N° 6
P. 371 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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